Ахбор - Қотили пинҳонӣ дар ҷаҳони сагҳо Гипертермияи ашаддӣ

Соҳибони ҳайвонот шояд дар бораи гипертермияи ашаддии сагҳо шунида бошанд - як бемории ирсии марговар, ки аксар вақт пас аз анестезия ногаҳон рух медиҳад. Дар асл, он бо норасоиҳо дар он зич алоқаманд астГен RYR1, ваозмоиши кислотаи нуклеинӣкалиди пешакӣ муайян кардани ин хатари генетикӣ мебошад.

Дар мавриди намунаи мероси он, консенсуси илмӣ ин аст, ки он пайравӣ мекунадмероси аутосомалии доминантӣ бо воридшавии нопурра— маънои сагҳое, ки гени мутатсия доранд, на ҳама вақт аломатҳоро нишон медиҳанд; зуҳур аз триггерҳои беруна ва сатҳи ифодаи генҳо вобаста аст.

Имрӯз, биёед дар бораи он, ки ин беморӣ дар зери ин модели генетикӣ чӣ гуна рух медиҳад ва чӣ ангезаҳое, ки метавонанд онро ба вуҷуд оранд, ғамхорӣ кунем.

Асрори паси гени RYR1 аз назорат берун мешавад

Барои фаҳмидани механизми гипертермияи ашаддии саг, мо аввал бояд "кори рӯзонаи" гени RYR1-ро донем - он ҳамчун "кор" амал мекунад.дарвозабони каналҳои калсий” дар ҳуҷайраҳои мушакҳо. Дар шароити муқаррарӣ, вақте ки саг ҳаракат мекунад ё ба кашиши мушакҳо ниёз дорад, канали танзимшавандаи гени RYR1 кушода мешавад ва ионҳои калсийро ба нахҳои мушакҳо ҷудо мекунад, то кашишро оғоз кунад.

тамоми раванд бе тавлиди гармии аз ҳад зиёд ба тартиб ва идорашаванда боқӣ мемонад.

Аммо, вақте ки гени RYR1 мутатсия мешавад (ва мероси аутосомалии доминантӣ маънои онро дорад, ки як нусхаи мутатсияшуда метавонад патогенӣ бошад), ин “дарвозабон” назоратро аз даст медиҳад. Он аз ҳад зиёд ҳассос мешавад ва майл дорад, ки дар зери ангезаҳои муайян кушода монад ва боиси беихтиёрона ба нахҳои мушакҳо ворид шудани миқдори зиёди ионҳои калсий мегардад.

Дар ин лаҳза ҳуҷайраҳои мушакҳо ба ҳолати «ҳаяҷонангез”—ҳатто бе сигнали шартномавӣ, онҳо ба кашишхўрии бефоида ва мубодилаи моддаҳо машғул мешаванд. Ин зуд энергияро сарф мекунад ва миқдори зиёди гармиро хориҷ мекунад. Азбаски сагҳо қобилияти паҳнкунии гармиро маҳдуд доранд, вақте ки истеҳсоли гармӣ аз паҳншавии гармӣ хеле зиёд аст, ҳарорати бадан метавонад дар давоми дақиқаҳо баланд шавад (аз 38-39 ° C то зиёда аз 41 ° C). гипертермия. Аз ҳама хатарноктар, номутавозунии пайвастаи калсий як қатор мушкилотро ба вуҷуд меорад: мубодилаи аз ҳад зиёди мушакҳо миқдори зиёди кислотаи лактикӣ ва креатин киназаро ба вуҷуд меорад, ки дар гардиши хун ҷамъ мешаванд ва ба узвҳо, ба монанди гурдаҳо (креатин киназа метавонад найчаҳои гурдаро маҳкам кунад) ва ҷигарро вайрон мекунад рабдомиолиз, ки боиси дуруштӣ, дард ва пешоби сиёҳи чой (миоглобинурия) мегардад, метавонад аритмия, гипотония, нафаскашии тез ва нокомии бисёр узвҳоро инкишоф диҳад - бе дахолати саривақтӣ, сатҳи фавт хеле баланд аст.

Дар ин ҷо мо бояд воридшавии нопурраро таъкид кунем: баъзе сагҳо мутатсияҳои RYR1 доранд, аммо дар ҳаёти ҳаррӯза ҳеҷ нишонае нишон намедиҳанд, зеро ифодаи ген триггерро талаб мекунад. Танҳо вақте ки ангезаҳои муайян пайдо мешаванд, мутатсия фаъол мешавад ва каналҳои калсий аз назорат берун мешаванд. Ин мефаҳмонад, ки чаро бисёре аз интиқолдиҳандагон, агар ҳеҷ гоҳ ба триггерҳо дучор нашаванд, барои ҳаёт солим боқӣ мемонанд - аммо пас аз он ки ба вуҷуд омадаанд, метавонанд ногаҳонӣ пайдо шаванд.

Се триггери асосии гипертермияи ашаддии сагҳо

Реаксияҳои занҷирӣ, ки дар боло тавсиф шудаанд, одатан аз ҷониби се категорияи омилҳо ба вуҷуд меоянд:

1. Агентҳои мушаххаси анестетикӣ (Триггери ибтидоӣ)Триггери қавитарин доруҳои муайяни анестетикиро дар бар мегирад, масалангалотан, изофлуран, севофлуран, ва деполяризатсияи мушакҳо ба монанди сукцинилхолин. Ин доруҳо мустақиман бо гени мутатсияшудаи RYR1 мутақобила карда, каналҳои калсийро минбаъд ноустувор мекунанд. Маълумоти клиникӣ нишон медиҳад, ки тақрибан 70% ҳолатҳои гипертермияи ашаддии сагҳо ҳангоми ҷарроҳӣ бо истифода аз ин анестетикҳо, аксар вақт дар давоми 10-30 дақиқа пас аз индуксия рух медиҳанд. Дар ин ҷо воридшавии нопурра низ инъикос карда мешавад: баъзе сагҳои ҳомили мутатсия аз сабаби фарқияти ифодаи ген ё қобилияти мубодилаи моддаҳо метавонанд ба ин доруҳо вокуниш нишон надиҳанд.

2. Гармии муҳити зист ва фаъолияти ҷисмонӣМуҳити ҳарорати баланд ва намӣ (масалан, мошинҳои мӯҳри гарм, балконҳои офтобӣ) паҳншавии гармиро коҳиш медиҳанд. Агар саг дар чунин шароит ба фаъолияти шадид машғул шавад, гармии мубодилаи моддаҳо ба таври назаррас меафзояд. Дар якҷоягӣ бо нуқсонҳои RYR1, ин метавонад гени мутатсияшударо фаъол кунад. Ҳодисаҳо инчунин ҳангоми интиқол аз сабаби гармӣ, стресс ва ҳаракати ҳалим гузориш дода шудаанд.

3. Вокуниши шадиди стрессҶароҳатҳои ҷарроҳӣ, тарси ногаҳонӣ (масалан, аз ҷониби ҳайвони калон таъқиб кардан, оташбозиҳои баланд) ё дарди шадид (шиканиҳо, ҷароҳатҳо) метавонанд боиси афзоиши адреналин ва дигар гормонҳои стресс шаванд. Ин гормонҳо ғайримустақим гени мутатсияшудаи RYR1-ро фаъол мекунанд, ки боиси ихроҷи ғайримуқаррарии калсий мешаванд. Лабрадоре, ки мутация дорад, боре гипертермияи ашаддӣ аз фишори садамаи автомобилӣ ба вуҷуд омадааст - мисоли воридшавии нопурра, ки аз ҷониби ангезаҳои беруна ба вуҷуд омадааст.

Бояд қайд кард, ки ҳассосият дар зотҳо фарқ мекунад.Ретриверҳои Лабрадор, Ретриверҳои Голден, Биглз, Визслас, ва дигар зотҳо сатҳи баланди мутатсияи RYR1 доранд, дар ҳоле ки зотҳои хурд ба монанди Чиуауа ва Помераниҳо камтар ҳолатҳои гузориш додаанд. Синну сол низ нақш мебозад - сагҳои ҷавон (1-3 сола) мубодилаи мушакҳои фаъолтар доранд, ки онҳо нисбат ба сагҳои калонсол ба триггерҳо осебпазиртар мешаванд.

Санҷиши генетикӣ: Пешгирӣ пеш аз пайдо шудани нишонаҳо

Барои соҳибони ҳайвоноти хонагӣ, фаҳмидани ин механизмҳо ва триггерҳо барои пешгирии беҳтар имкон медиҳад:

Агар саги шумо ба азоти хавфнокё дорадтаърихи оила(вориси бартаридошта маънои онро дорад, ки хешовандон метавонанд як мутатсия дошта бошанд), ҳамеша пеш аз анестезия ба байторҳо хабар диҳед. Онҳо метавонанд доруҳои бехатартарро интихоб кунанд (масалан, пропофол, диазепам) ва асбобҳои хунуккунӣ (бастаҳои яхбандӣ, кӯрпаҳои хунуккунӣ) ва доруҳои таъҷилӣ омода кунанд.

Нагузоредмашқҳои шадиддар давоми ҳавои гарм.

Кам карданҳолатҳои стресси баландбарои кам кардани таъсири триггер.

Арзиши санҷиши кислотаи нуклеинӣбарои гипертермияи ашаддии сагҳо муайян кардани он аст, ки саги шумо мутацияи RYR1-ро дорад. Баръакси санҷиши вирус, ки сироятро ошкор мекунад, ин навъи санҷиш хатари генетикиро ошкор мекунад. Ҳатто агар саг аз сабаби воридшавии нопурра асимптоматик бошад ҳам, донистани вазъи генетикии он ба соҳибон имкон медиҳад, ки нигоҳубин ва қарорҳои тиббиро барои пешгирӣ кардани ангезаҳо танзим кунанд - нигоҳ доштани сагу ҳайвонот аз ин ҳолати ба ҳаёт таҳдидкунанда.

Вақти фиристодан: Ноябр-13-2025

Қотили пинҳонӣ дар ҷаҳони сагҳои гипертермияи ашаддӣ